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La α-L-Iduronidasa (IDUA) se encuentra en el cromosoma humano 4p16.3. La proteína IDUA madura está glicosilada y comprende el dominio barril de la triosafosfato isomerasa (TIM), un sándwich β, una región hélice-bucle-hélice y un dominio similar a la inmunoglobulina. La α-L-Iduronidasa se clasifica en la familia 39 de las glicósido hidrolasas (GH).
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